Mitkä ovat IPF:n oireet?

IPF:n varhaisen vaiheen oireita ovat mm.:

  • Krooninen yskä: tavallisesti kuiva yskä, johon ei liity limaneritystä.
  • Rasitushengenahdistus erityisesti sellaisten ponnistusten yhteydessä, jotka eivät ole aikaisemmin aiheuttaneet hengästymistä.

IPF:n myöhäisen vaiheen oireita ovat mm.:

  • Levossa esiintyvä hengenahdistus ja/tai yskänpuuskat, jotka haittaavat syömistä, puhelimessa puhumista tai portaiden nousemista tai laskeutumista.
  • Sormenpäiden laajentumista ja kynsien pyöristymistä (ns. kellonlasikynnet) esiintyy joillakin potilailla. Myös ääreisturvotusta eli nesteen kertymistä käsiin ja jalkoihin voi esiintyä.

IPF:n kulku vaihtelee potilaskohtaisesti, ja sitä ei voida ennakoida tarkasti edes diagnoosin varmistumisen jälkeen. Joidenkin kohdalla sairaus ja sen oireet voivat pysyä suhteellisen vakaina vuosien ajan, kun taas toisilla oireet voivat pahentua melko nopeasti. IPF voi myös pahentua nopeasti äkillisinä pahenemisjaksoina. Pahenemisjaksojen aikana esiintyy tyypillisesti voimakasta hengenahdistusta, rajuja yskänpuuskia ja uupumusta.

Miten IPF syntyy?

  • Idiopaattisen keuhkofibroosin (IPF) syy on tuntematon.
  • IPF:ssä keuhkoissa olevat pienet keuhkorakkulat, alveolit, korvautuvat asteittain fibroottisella arpikudoksella.
  • Arpeutuminen alkaa keuhkorakkuloiden välisestä kudoksesta. Keuhkorakkuloiden välisessä tilassa havaitaan hunajakennotyyppisiä verkkomaisia muutoksia, sidekudossolujen liiallista jakautumista ja sidekudosmuodostusta. Keuhkorakkuloiden välinen kudos koostuu normaalisti ohuesta solukerroksesta, mutta arpeutuminen johtaa sen paksuuntumiseen.
  • Näiden muutosten seurauksena kaasujenvaihto keuhkoissa häiriintyy, keuhkot jäykistyvät, ja potilaan hengitys vaikeutuu.