IPF:ssä keuhkokudos arpeutuu eli fibrosoituu ajan myötä. Arpeutuminen hankaloittaa hengittämistä, sillä se paksuntaa ja jäykistää keuhkokudosta. Tällöin hapen pääsy keuhkoista verenkiertoon vaikeutuu. IPF voidaan todeta missä iässä tahansa, mutta tavallisesti 60 ikävuoden jälkeen. Oikean hoidon avulla voidaan ylläpitää täysipainoista elämää: liikunta, ruokavalio, tupakoimattomuus sekä rokotukset tukevat potilaan hoitoa.

Koska IPF on monimuotoinen ja yksilöllinen sairaus, kannattaa omaan sairauteen liittyvissä kysymyksissä kääntyä hoitavan lääkärin tai keuhkohoitajan puoleen.

Kuka sairastuu idiopaattiseen keuhkofibroosiin?

Arviolta noin 10% uusista IPF-tapauksista on perinnöllistä alkuperää. Tupakointi lisää taudin ilmaantuvuutta, mutta sitä todetaan myös tupakoimattomilla. Erityisesti tupakoinnin aiheuttama keuhkolaajentuma (emfyseema) lisää sairastumisriskiä.

Mikä tahansa työperäinen altiste, joka vaurioittaa keuhkoja, on keuhkofibroosin riskitekijä. Erityisesti maanviljelijöillä, kaivostyössä sekä rakennusalalla työskennelleillä (aiheuttajana kivipöly ja asbesti) on suurempi riski sairastua.

Jotkin syöpälääkkeet ja keuhkojen alueelle annettu sädehoito voivat lisätä riskiä sairastua IPF:ään. Muun muassa sydämen rytmihäiriölääke amiodaroni ja virtsatieinfektioiden estolääke nitrofurantoiini ovat ennen uusia seurantaohjeiden voimaantuloa voineet aiheuttaa idiopaattista keuhkofibroosia.