Koska IPF on harvinainen sairaus, sen toteaminen voi pitkittyä, kun ensin poissuljetaan
yleisimpien keuhkosairauksien mahdollisuus. Erikoislääkärin tutkimukset ovat tarpeen
IPF:n toteamisessa.
Ohutleiketietokonetomografian (HRTT) avulla todettavat hunajakenno- ja fibroosimuutokset ovat tyypillisiä IPF:n löydöksiä.
Spirometriatutkimuksessa mitataan keuhkotilavuutta, jossa huomataan usein pienenemistä kaikissa keuhkotilavuuksissa.
Diffuusiokapasiteettitutkimuksessa todetaan matala diffuusiokapasiteetti, joka on merkki siitä, että keuhkot eivät vaihda riittävästi happea.
Happisaturaatio mitataan sormesta, ja happiarvo kuvaa miten keuhkot vaihtavat happea. Normaali happiarvo on vähintään 96 %
Usein tehdään myös 6 minuutin kävelykoe, jossa mitataan 6 minuutissa kävelty matka ja happisaturaation muutos rasituksessa. Terve potilas pystyy kävelemään noin 450 metriä niin, että happiarvo pienenee vähemmän kuin 4 prosenttiyksikköä.
Tarvittaessa tehdään sydämen ultraäänitutkimus, jos epäillään samanaikaista sydänsairautta tai halutaan poissulkea keuhkoverenkierron paineen nousu.
Bronkoskopia eli keuhkoputkien tähystystutkimus tehdään, kun halutaan poissulkea muita keuhkosairauksia. Toimenpiteessä ”huuhdellaan” solunäyte ilmateistä ja keuhkorakkuloista.
Joillakin potilailla otetaan koepala keuhkokudoksesta diagnoosin varmistamiseksi.