Miten IPF todetaan?

Koska IPF on harvinainen sairaus, sen toteaminen voi pitkittyä, kun ensin poissuljetaan yleisimpien keuhkosairauksien mahdollisuus. Erikoislääkärin tutkimukset ovat tarpeen IPF:n toteamisessa.

Keuhkolääkärin vastaanotolla keskustellaan potilaan oireista ja kokonaistilanteesta.

  • IPF:n tyypillisiin oireisiin kuuluvat pitkäaikainen kuiva yskä ja rasitushengenahdistus, jotka herättävät epäilyn keuhkofibroosista.
  • Keuhkojen kuuntelussa kuullaan yleensä sisäänhengityksen aikana rahinaa.
  • Keuhkofibroosiepäily vahvistuu keuhkojen röntgenkuvan perusteella.

Ohutleiketietokonetomografia (HRTT) tehdään sairaalaan kuvantamisyksikössä.

  • Ohutleiketietokonetomografiassa todetut hunajakenno- ja fibroosimuutokset ovat tyypillisiä IPF:n löydöksiä.

Kuvantamisen lisäksi potilaalle tehtäviin tutkimuksiin kuuluvat keuhkojen toimintakokeet eli puhalluskokeet.

  • Keuhkojen toimintakokeita ovat spirometria (keuhkotilavuuksien mittaaminen) sekä diffuusiokapasiteetti (hapenvaihtomittaus).
  • Spirometriatutkimuksessa todetaan useimmiten kaikkien keuhkotilavuuksien pieneneminen. Diffuusiokapasiteettitutkimuksessa todetaan matala diffuusiokapasiteetti, eli keuhkot eivät vaihda riittävästi happea.
  • Happisaturaatio eli happiarvo mitataan sormesta, ja se kuvaa miten keuhkot vaihtavat happea. Normaali happiarvo on vähintään 96 %.
  • Usein tehdään myös 6 minuutin kävelykoe, jossa mitataan 6 minuutissa kävelty matka ja happisaturaation muutos rasituksessa. Terve potilas pystyy normaalisti kävelemään noin 450 metriä, ja happiarvo pienenee vähemmän kuin 4 prosenttiyksikköä.

Tarvittaessa tehdään sydämen ultraäänitutkimus, jos epäillään samanaikaista sydänsairautta tai halutaan poissulkea keuhkoverenkierron paineen nousu.

Bronkoskopia eli keuhkoputkien tähystystutkimus tehdään, kun halutaan poissulkea muita keuhkosairauksia.

  • Toimenpiteessä ”huuhdellaan” solunäyte ilmateistä ja keuhkorakkuloista.
  • Joillakin potilailla otetaan koepala keuhkokudoksesta diagnoosin varmistamiseksi.

Useilla IPF:ää sairastavista potilaista on keuhkofibroosiin liittyviä liitännäissairauksia. Näitä ovat esimerkiksi keuhkoverenkierron paineennousu (pulmonaari hypertensio), keuhkosyöpä, astma, refluksitauti, uniapnea, krooninen keuhkoputkitulehdus, keuhkoinfektiot ja keuhkoveritulppa.

Miten lääkärin vastaanotolle voi valmistautua?

Tutkimusten tekeminen saattaa jännittää, ja etenkin IPF-diagnoosin vahvistuessa tietomäärä on suuri. Ennen ensimmäistä vastaanottokäyntiä on hyvä pohtia vastauksia näihin todennäköisesti kysyttäviin kysymyksiin:

  • Mitä oireita sinulla on? Milloin oireet alkoivat?
  • Tupakoitko? Jos olet tupakoinut, miten kauan ja kuinka paljon poltit ja milloin lopetit?
  • Työhistoria. Mitä työtä olet tehnyt?
  • Muut sairaudet ja säännölliset lääkitykset?
  • Oletko saanut syöpähoitoja?
  • Onko todettu tai epäilty reumaa tai niveltulehduksia?
  • Onko suvussa keuhkosairauksia?
  • Onko joku sukulaisesi käyttänyt happihoitoa?

Vastaanotolle on hyvä ottaa läheinen mukaan, mikä voi auttaa muistamaan tärkeät asiat vielä kotonakin. Vastaanotolla voi myös tehdä muistiinpanoja.